În ultimii 15-20 de ani s-au înregistrat progrese enorme în tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare, unul dintre cele cinci subtipuri de hipertensiune pulmonară (grupul 1 al OMS), cu nouă medicamente aprobate de autoritățile de reglementare ale UE. Noile tratamente au condus la îmbunătățiri semnificative pentru pacienți în ceea ce privește simptomele, progresia bolii și supraviețuirea. Unul dintre aceste nouă medicamente a prezentat beneficii și sub forma hipertensiunii pulmonare cunoscută sub numele de CTEPH (hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică, grupul 4 al OMS). În prezent, nu există medicamente PH aprobate pentru celelalte trei clase de hipertensiune pulmonară.
Vă rugăm să parcurgeți următoarele secțiuni pentru detalii suplimentare.
Informații suplimentare și materiale educaționale privind terapiile cu HP pot fi găsite și în secțiunea HP. Este personale’ și despre droguri.
Medicamentele aprobate pentru hipertensiunea arterială pulmonară se încadrează în patru tipuri principale:
- Antagoniști ai receptorilor de endotelină („ERA”) ceste medicamente urmăresc să contrabalanseze efectele dăunătoare ale endotelinei, o substanță despre care se crede că este produsă în exces la pacienții cu HAP și care provoacă vasoconstricție (îngustare) a vaselor de sânge. Trei ERA sunt aprobate pentru utilizare. în HAP în Europa:
- ambrisentan
- bosentan
- macintentan
ERA sunt medicamente orale.
- Inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5 („PDE-5”) Inhibarea enzimei PDE-5 are ca rezultat vasodilatație prin calea oxidului nitric. În plus, inhibitorii PDE-5 exercită efecte anti-proliferative. Doi inhibitori PDE-5 sunt aprobați pentru utilizare în HAP în Europa:
- sildenafil
- tadalafil
Inhibitorii PDE-5 sunt medicamente orale.
- Prostanoizi Prostaciclina are efecte vasodilatatoare foarte puternice asupra vaselor de sânge. La persoanele cu HAP s-a demonstrat o producție insuficientă de prostaciclină. Utilizarea clinică a prostaciclinei a fost posibilă prin analogi sintetici. Patru medicamente care vizează calea prostaciclinei sunt aprobate în prezent în Europa:
- epoprostenol
- iloprost
- selexipag
- treprostinil
Medicamentele care vizează calea prostacicinei au diferite sisteme de administrare: orală (selexipag), inhalată (iloprost) și intravenoasă (epoprostenol), ultimele două prin perfuzie 24/7 cu mici pompe portabile. În unele țări, beraprostul prostanoid oral este disponibil, precum și treprostinilul inhalat, intravenos și subcutanat.
- Stimulatori solubili de guanilat ciclază (SGC)1 Stimulatori solubili de guanilat ciclază, care funcționează pe calea oxidului nitric (vă rugăm să consultați descrierea detaliată la inhibitorii PDE5), ajută arterele să se relaxeze pentru a crește fluxul sanguin și a scădea tensiunea arterială. Un stimulator solubil de guanilat ciclază a fost aprobat în Europa pentru două forme de hipertensiune pulmonară. CTEPH și HAP:
- riociguat
Riociguat este un medicament oral.
Operație de transplant pulmonar sau cardiac / pulmonar
Operația de transplant este în mod normal indicată pacienților cu HAP care nu răspund în mod adecvat la terapia cu medicamente maximă și se deteriorează în ciuda faptului că se află pe cea mai puternică formă de tratament, inclusiv prostanoizi (de obicei intravenoși). În cazul hipertensiunii pulmonare, intervenția chirurgicală implică de obicei înlocuirea ambilor plămâni, dar uneori necesită înlocuirea inimii și a plămânilor. Au fost efectuate atât proceduri unice, cât și bilaterale, aparent cu o supraviețuire similară.
Pentru a fi înscriși în chirurgie, pacienții trebuie să fie supuși unei proceduri complexe de evaluare. Factorii care sunt luați în considerare în această evaluare includ: vârsta, speranța de viață, alte comorbidități, starea psihologică și stilul de viață. Nu toți pacienții cu PH sunt eligibili pentru transplant. Operația de transplant poate îmbunătăți considerabil calitatea vieții și speranța de viață. Riscurile includ respingerea organelor, chiar și pe termen lung, și infecția. După transplant, pacienții vor urma terapie anti-respingere pentru tot restul vieții și trebuie să fie supuși unor controale periodice.
Disponibilitatea redusă a organelor donatoare este o problemă foarte gravă și acesta este un factor cheie limitativ pentru operație. Rămân multe de făcut în ceea ce privește sensibilizarea pentru a încuraja donarea de organe. În unele țări europene, cum ar fi Austria, există un așa-numit sistem de „renunțare” la care fiecare este în mod automat donator, cu excepția cazului în care declară în mod explicit că nu doresc să fie. Accesul mai ușor la transplant ar putea fi asigurat prin adoptarea unei legislații mai favorabile a donatorilor în Europa.
Endarterectomia pulmonară
CTEPH este singura cauză de hipertensiune pulmonară severă, care este potențial vindecabilă fără a fi nevoie să recurgă la transplant pulmonar. Endarterectomia pulmonară (PEA) este procedura chirurgicală care îndepărtează materialul tromboembolic obstructiv, rezultând îmbunătățiri semnificative (și, în multe cazuri, normalizarea) în hemodinamica și funcția ventriculului drept. Evaluarea și selecția detaliată a pacientului pre-operatorie, tehnica și experiența chirurgicală și un control postoperator minuțios sunt condiții esențiale pentru succesul după această intervenție.
Selecția pacienților pentru operație depinde de amploarea și localizarea trombilor organizați în raport cu gradul de PH și luând în considerare vârsta și comorbiditățile. Trombii organizați proximali reprezintă indicația ideală, în timp ce mai multe obstrucții distale pot împiedica o procedură reușită. Mulți oameni pot fi vindecați complet cu CTEPH prin intervenție chirurgicală. Aceștia vor fi în continuare supuși unor teste medicale regulate, iar pacienții vor urma terapie anticoagulantă pentru tot restul vieții.
Revizuit de prof. Simon J Gibbs
Ultima actualizare medicală: 30.05.2020
Surse
- Galiè N, Channick RN, Frantz RP și colab. . Stratificarea riscului și terapia medicală a hipertensiunii arteriale pulmonare. Eur Respir J 2019; 53: 1801889