Hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH), similar cu alte tipuri de hipertensiune pulmonară (PH), reduce fluxul sanguin și crește presiunea în vasele de sânge ale plămânului¹.

Descompunerea numelui său ne ajută să înțelegem ce este CTEPH.

• „Cronic” înseamnă o boală de lungă durată.
• „Tromboembolic” se referă la blocarea completă sau parțială a unui vas de sânge de către un cheag de sânge care s-a desprins de locul în care a fost format.
• „Pulmonar” se referă la plămâni.
• „Hipertensiune arterială” este termenul medical pentru hipertensiune arterială.

Ce cauzează CTEPH?

CTEPH poate fi rezultatul cheagurilor de sânge care se deplasează către plămâni (denumite embolie pulmonară – PE) și blochează arterele pulmonare (Figura 1). Se crede că uneori aceste cheaguri de sânge nu dispar complet după tratamentul cu diluanți de sânge (anticoagulante), iar o porțiune poate rămâne lipită de peretele arterelor din plămâni. În timp, țesutul se formează în cheag și devine mai fibros, creând un blocaj care oprește sângele să curgă ușor prin plămâni.

Aceste cheaguri fibroase sunt caracteristice CTEPH. Acestea sunt foarte diferite de cheagurile de sânge și nu pot fi dizolvate cu diluanți de sânge (Figura 2B). Prezența unui număr dintre aceste cheaguri fibroase determină tensiune arterială crescută și provoacă tensiune pe partea dreaptă a inimii, determinând mărirea și slăbirea acesteia. Dacă nu este tratată, acest lucru poate duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă dreaptă.

Nu există o singură genă care să provoace CTEPH.

CTEPH este singurul tip de PH care poate fi vindecat.

Câți sunt afectați de CTEPH?

Se estimează că CTEPH afectează aproximativ 43 până la 50 de cazuri la un milion de persoane în Europa ². CTEPH este definit ca „Grupul 4” în clasificarea clinică a PH ³ a Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) (a se vedea clasificarea pentru informații suplimentare).

Cum este diagnosticat CTEPH?

CTEPH este cel mai frecvent diagnosticat atunci când un pacient prezintă embolie pulmonară acută (PE), care este neobișnuit de severă, dar relativ bine tolerată de pacient, cu o inimă dreaptă mare și o arteră pulmonară centrală largă prin tomografie computerizată angiografie pulmonară. Cu toate acestea, aproximativ o treime dintre pacienți nu au avut niciodată EP acută înainte de a prezenta CTEPH. Ecocardiografia demonstrează de obicei o cameră dreaptă mărită, dar uneori această mărire este foarte ușoară sau chiar absentă. Un test de screening numit scanare pulmonară de perfuzie de ventilație ar trebui efectuat la toți pacienții cu hipertensiune pulmonară pentru a evalua dacă pot avea sau nu CTEPH. Dovada se realizează printr-o cateterizare invazivă a inimii drepte, inclusiv angiografie pulmonară sau angiografie cu injecție directă.

Chirurgie pentru CTEPH

O operație numită endarterectomie pulmonară (PEA) poate fi efectuată pentru a elimina blocajele fibroase din plămâni (Figura 2). Operația PEA este efectuată doar de un număr mic de chirurgi cu înaltă calificare din lume. Calitatea vieții și speranța de viață se îmbunătățesc pentru multe persoane cu CTEPH după PEA4 și presiunea medie a arterei pulmonare scade la <30mmHg în multe cazuri.
Înainte de a decide dacă pacienții cu CTEPH sunt potriviți pentru PEA, aceștia trebuie să fie evaluați temeinic de către o echipă CTEPH la un centru specializat CTEPH3. După operația PEA, pacienții trebuie să aibă în continuare teste medicale regulate și vor avea nevoie de medicamente pentru subțierea sângelui din viața lor. Nu este clar astăzi dacă noile anticoagulante sunt la fel de eficiente ca antagoniștii vitaminei K, de exemplu warfarina. Chiar și după intervenția chirurgicală, CTEPH poate persista sau reveni la o dată ulterioară, astfel încât poate fi necesar un tratament suplimentar.

Angioplastie pulmonară cu balon pentru CTEPH

La nivel mondial, cel puțin 50% dintre pacienții cu CTEPH nu suferă PEA. Unul dintre motive este că obstrucțiile sunt prea distale, un alt motiv este că PEA este prea riscant, de exemplu la un pacient în vârstă și fragil. Pentru acești pacienți cu intervenție anterioară fără opțiune, angioplastia pulmonară cu balon (BPA) a fost rafinată de intervenționiștii japonezi 5. BPA utilizează catetere, baloane și fire 6 de ghidare a angioplastiei convenționale (Figura 3). Registrele europene și americane ilustrează faptul că BPA este capabil să scadă presiunea arterială pulmonară medie cu o treime și rezistența vasculară pulmonară la jumătate. BPA este posibil la pacienții cu CTEPH persistent sau recurent după PEA. BPA poate fi mai sigur atunci când este combinat cu tratamente medicale.

Tratament medical pentru CTEPH

Chirurgia trebuie întotdeauna luată în considerare mai întâi pentru cineva cu CTEPH, iar indicația trebuie discutată într-o echipă CTEPH 3 înainte de începerea terapiei medicale sau de efectuarea BPA. Cu toate acestea, dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune și la pacienții cu CTEPH persistent sau recurent după PEA, stimulatorul solubil guanilat ciclază riociguat și, de curând, treprostinilul subcutanat din Europa au fost aprobați de autoritățile sanitare pentru pacienții cu CTEPH inoperabil și cei cu persistență sau CTEPH recurent după PEA.

Viitorul CTEPH

În ultimii ani, progresele în tehnologia imagistică au dus la îmbunătățiri în diagnosticul CTEPH. BPA a îmbunătățit și mai mult înțelegerea CTEPH. În primul rând, imagistica intravasculară invazivă a dezvăluit mai multe cazuri decât au fost diagnosticate inițial. În al doilea rând, s-a obținut o nouă înțelegere a exhaustivității unei proceduri de intervenție. De exemplu, pacienții japonezi au observat aproape normalizarea presiunilor pulmonare prin proceduri repetate. Mai mult, tratamentul medical va fi îmbunătățit în viitor, presupus ca tratamente combinate, inclusiv riociguat, pentru a îmbunătăți capacitatea de exercițiu.
AAșa cum suntem astăzi, PEA, PBA și tratamentul medical sunt utilizate în complementaritate de către experții CTEPH, pentru cel mai mare beneficiu al pacienților lor.
Informații suplimentare și materiale educaționale despre CTEPH pot fi găsite în secțiunea PH: Este personal.

Dr. Irene M Lang, profesor de biologie vasculară
Departamentul de Cardiologie
AKH-Viena, Universitatea de Medicină din Viena
AUSTRIA

Ultima actualizare medicală: 30.05.2020

Surse

1. Lang IM și Madani M. Actualizare privind hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică. Circulaţie. 2014; 130: 508-18..
2. Cottin V, Avot D, Levy-Bachelot L, Baxter CA, Ramey DR, Catella L, Benard S, Sitbon O și Teal S. Identificarea hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice prin baza de date a externărilor din spitalul național francez. Plus unu. 2019; 14: e0214649.
3. Kim NH, Delcroix M, Jais X, Madani MM, Matsubara H, Mayer E, Ogo T, Tapson VF, Ghofrani HA și Jenkins DP. Hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică. Jurnalul respirator european. 2019; 53.
4. Mahmud E, Madani MM, Kim NH, Poch D, Ang L, Behnamfar O, Patel MP și Auger WR. Hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică: abordări terapeutice în evoluție pentru bolile operabile și inoperabile. Jurnalul Colegiului American de Cardiologie. 2018; 71: 2468-2486.
5. Mizoguchi H, Ogawa A, Munemasa M, Mikouchi H, Ito H și Matsubara H. Angioplastie pulmonară cu balon rafinat pentru pacienții inoperabili cu hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică. Circulație Intervenții cardiovasculare. 2012; 5: 748-55.
6. Lang I, Meyer BC, Ogo T, Matsubara H, Kurzyna M, Ghofrani HA, Mayer E și Brenot P. Angioplastie pulmonară cu balon în hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică. European respiratory review: un jurnal oficial al European Respiratory Society. 2017; 26.
7. Serviciul Național de Sănătate din Marea Britanie. Specificații și standarde de serviciu – tromboendarterectomie pulmonară. Disponibil de la: http://www.webarchive.org.uk/wayback/archive/20130325152542/http:/www.specialisedservices.nhs.uk/document/service-specification-standards-pulmonary-endarterectomy/search:true (accesat în august 2014).