Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), как и другие типы легочной гипертензии (ЛГ), снижает кровоток и увеличивает давление в кровеносных сосудах легкого¹.

Разбивка его названия помогает нам понять, что такое CTEPH.

• «Хронический» означает длительное заболевание.
• «Тромбоэмболия» относится к полной или частичной закупорке кровеносного сосуда сгустком крови, отколовшимся от места его образования.
• «Легочный» относится к легким.
• «Гипертония» — это медицинский термин, обозначающий высокое кровяное давление.

Что вызывает ХТЭЛГ?

ХТЭЛГ может быть результатом сгустков крови, которые попадают в легкие (так называемая легочная эмболия — ТЭЛА) и блокируют легочные артерии (рис. 1). Считается, что иногда эти сгустки крови не исчезают полностью после лечения препаратами для разжижения крови (антикоагулянтами), и часть может оставаться прилипшей к стенке артерий в легких. Со временем внутри сгустка образуется ткань, и он становится более волокнистым, создавая закупорку, которая препятствует легкому току крови через легкие.

Эти фиброзные сгустки характерны для ХТЛГ. Они сильно отличаются от тромбов и не могут быть растворены разбавителями крови (рис. 2B). Наличие ряда таких фиброзных сгустков вызывает высокое кровяное давление и создает нагрузку на правую часть сердца, вызывая ее увеличение и ослабление. Если не лечить, это может в конечном итоге привести к правожелудочковой недостаточности.

Не существует единственного гена, вызывающего ХТЭЛГ.

ХТЭЛГ — единственный тип ЛГ, который потенциально можно вылечить.

Сколько людей страдают ХТЛГ?

По оценкам, ХТЛГ поражает от 43 до 50 случаев на миллион человек в Европе ². ХТЭЛГ определяется как «Группа 4» в клинической классификации ЛГ ³ Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (см. Классификацию для получения дополнительной информации).

Как диагностируется ХТЛГ?

ХТЭЛГ чаще всего диагностируется у пациента с острой тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА), которая является необычно тяжелой, но относительно хорошо переносимой пациентом, с большим правым отделом сердца и широкой центральной легочной артерией с помощью компьютерной томографии и ангиографии легких. Однако около трети пациентов никогда не болели острой ТЭЛА до появления ХТЛГ. Эхокардиография обычно демонстрирует увеличенную правую камеру, но иногда это увеличение очень незначительное или даже отсутствует. Скрининговый тест, называемый вентиляционно-перфузионным сканированием легких, должен проводиться у всех пациентов с легочной гипертензией, чтобы определить, есть ли у них ХТЛГ. Доказательство достигается инвазивной катетеризацией правых отделов сердца, включая ангиографию легких или ангиографию с прямой инъекцией.

Хирургия при ХТЛГ

Операция, называемая легочной эндартерэктомией (ЛЭА), может быть выполнена для удаления фиброзной закупорки в легком (рис. 2). Хирургия ЛЭА проводится лишь небольшим количеством высококвалифицированных хирургов в мире. Качество жизни и ожидаемая продолжительность жизни улучшаются для многих людей с ХТЛГ после ЛЭА⁴, а среднее давление в легочной артерии во многих случаях снижается до <30 мм рт.
Прежде чем решить, подходят ли пациенты с ХТЭЛГ для ЛЭА, они должны быть тщательно обследованы командой CTEPH в специализированном центре CTEPH³. После операции ЛЭА пациенты по-прежнему должны проходить регулярные медицинские анализы, а в остальном им потребуются разжижающие кровь лекарства. их жизней. Сегодня неясно, так же эффективны новые антикоагулянты, как антагонисты витамина К, например варфарин. Даже после операции ХТЛГ может сохраняться или возвращаться позже, поэтому может потребоваться дальнейшее лечение.

Баллонная легочная ангиопластика при ХТЛГ

Во всем мире не менее 50% пациентов с ХТЛГ не проходят ПЭА. Одна причина в том, что препятствия расположены слишком далеко, другая причина в том, что ПЭА слишком рискованно, например, для пожилого и ослабленного пациента. Японские специалисты ⁵ усовершенствовали баллонную легочную ангиопластику (BPA) для этих предыдущих интервенционных пациентов без возможности лечения. При BPA используются обычные направляющие катетеры, баллоны и проволоки для ангиопластики ⁶ (Рисунок 3). Европейские и американские регистры показывают, что BPA способен снизить среднее давление в легочной артерии на одну треть, а сопротивление легочных сосудов — на половину. Применение BPA возможно у пациентов с постоянным или рецидивирующим CTEPH после PEA. BPA может быть безопаснее в сочетании с лечением.

Лечение ХТЛГ

Хирургия всегда должна рассматриваться в первую очередь для кого-то с CTEPH, и показания должны обсуждаться в группе CTEPH 3 до начала медикаментозной терапии или выполнения BPA. Однако, если хирургическое вмешательство невозможно и у пациентов с постоянным или рецидивирующим ХТЭЛГ после ПЭА, растворимый стимулятор гуанилатциклазы риоцигуат и с недавнего времени подкожный трепростинил в Европе были одобрены органами здравоохранения для пациентов с неоперабельным ХТЭЛГ и пациентов с постоянным или постоянным рецидивирующий ХТЭЛ после ПЭА.

Будущее ХТЛГ

В последние годы достижения в области технологий визуализации привели к улучшениям в диагностике ХТЛГ. BPA еще больше расширил понимание CTEPH. Во-первых, инвазивная внутрисосудистая визуализация выявила гораздо больше случаев, чем было первоначально диагностировано. Во-вторых, было получено новое понимание полноты интервенционной процедуры. Например, японские пациенты наблюдали почти нормализацию легочного давления при повторных процедурах. Более того, в будущем будет улучшено медицинское лечение, предположительно в виде комбинированного лечения, включая риоцигуат, для улучшения переносимости упражнений.
На сегодняшний день эксперты CTEPH дополняют друг друга PEA, PBA и лечение, принося максимальную пользу своим пациентам.
Дополнительную информацию и учебные материалы по CTEPH можно найти в разделе PH: Это личное.

Доктор Ирен М. Ланг, профессор биологии сосудов
Отделение кардиологии
AKH-Вена, Венский медицинский университет
АВСТРИЯ

Последнее медицинское обновление: 30.05.2020

Источники

1. Ланг И.М. и Мадани М. Последние сведения о хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Тираж. 2014; 130: 508-18.
2. Cottin V, Avot D, Levy-Bachelot L, Baxter CA, Ramey DR, Catella L, Benard S, Sitbon O и Teal S. Выявление хронической тромбоэмболической легочной гипертензии с помощью французской национальной базы данных о выписках из больниц. PloS один. 2019; 14: e0214649.
3. Kim NH, Delcroix M, Jais X, Madani MM, Matsubara H, Mayer E, Ogo T., Tapson VF, Ghofrani HA и Jenkins DP. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Европейский респираторный журнал. 2019; 53.
4. Махмуд Э., Мадани М.М., Ким Н.Х., Поч Д., Анг Л., Бехнамфар О., Патель М.П. и Оже В.Р. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: развивающиеся терапевтические подходы к операбельным и неоперабельным заболеваниям. Журнал Американского колледжа кардиологии. 2018; 71: 2468-2486.
5. Мидзогути Х., Огава А., Мунемаса М., Микочи Х., Ито Х. и Мацубара Х. Утонченная баллонная ангиопластика легких для неоперабельных пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Кровообращение Сердечно-сосудистые вмешательства. 2012; 5: 748-55.
6. Lang I, Meyer BC, Ogo T., Matsubara H, Kurzyna M, Ghofrani HA, Mayer E и Brenot P. Баллонная ангиопластика легких при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Европейский респираторный обзор: официальный журнал Европейского респираторного общества. 2017; 26.
7. ациональная служба здравоохранения Великобритании. Спецификация и стандарты услуг — легочная тромбэндартерэктомия. Доступно по адресу: http://www.webarchive.org.uk/wayback/archive/20130325152542/http:/www.specialisedservices.nhs.uk/document/service-specification-standards-pulmonary-endarterectomy/search:true (по состоянию на август 2014).