За последние 15-20 лет был достигнут огромный прогресс в лечении легочной артериальной гипертензии, одного из пяти подтипов легочной гипертензии (группа 1 ВОЗ), при этом девять препаратов были одобрены регулирующими органами ЕС. Новые методы лечения привели к значительным улучшениям у пациентов с точки зрения симптомов, прогрессирования заболевания и выживаемости. Одно из этих девяти лекарств показало преимущества также в форме легочной гипертензии, известной как CTEPH (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, группа 4 по классификации ВОЗ). В настоящее время нет одобренных лекарственных препаратов для лечения других трех классов легочной гипертензии.

Пожалуйста, пролистайте следующие разделы для получения более подробной информации.

Дополнительную информацию и обучающие материалы по лечению PH также можно найти в разделе «PH. Это личное и информация о наркотиках.

Утвержденные препараты от легочной артериальной гипертензии делятся на четыре основных типа:

1. Антагонисты рецепторов эндотелина («ERA») Эти препараты призваны уравновесить вредное воздействие эндотелина, вещества, которое, как считается, вырабатывается в избытке у пациентов с ЛАГ и которое вызывает сужение (сужение) кровеносных сосудов. Три ERA одобрены для использования. при ЛАГ в Европе:
   • амбризентан
   • бозентан
   • Macintentan

   ERA — это пероральные препараты.

2. Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 («ФДЭ-5») Ингибирование фермента ФДЭ-5 приводит к расширению сосудов через путь оксида азота. Кроме того, ингибиторы ФДЭ-5 обладают антипролиферативным действием. Два ингибитора ФДЭ-5 одобрены для использования при ЛАГ в Европе:
   • силденафил
   • тадалафил

   Ингибиторы ФДЭ-5 представляют собой пероральные препараты.

3. Простаноиды Простациклин оказывает очень сильное сосудорасширяющее действие на кровеносные сосуды. Показано, что у людей с ЛАГ недостаточная выработка простациклина. Клиническое использование простациклина стало возможным благодаря синтетическим аналогам. В настоящее время в Европе одобрены четыре препарата, нацеленных на путь простациклина:
   • эпопростенол
   • илопрост
   • селексипаг
   • трепростинил

   Лекарства, нацеленные на путь простацина, имеют разные системы доставки: пероральные (селексипаг), ингаляционные (илопрост) и внутривенные (эпопростенол), последние два — путем инфузии 24/7 с помощью небольших портативных насосов. В некоторых странах доступен пероральный простаноид берапрост, а также трепростинил для ингаляции, внутривенного и подкожного введения.

4. Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (SGC)¹ Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы, которые воздействуют на путь оксида азота (см. Подробное описание в разделе «Ингибиторы PDE5»), помогают артериям расслабиться, чтобы увеличить кровоток и снизить кровяное давление. Один стимулятор растворимой гуанилатциклазы был одобрен в Европе для лечения двух форм легочной гипертензии. ХТЭЛГ и ЛАГ:
   • риоцигуат

   Риоцигуат — пероральный препарат.

Операция по пересадке легких или сердца / легких

Операция по трансплантации обычно показана пациентам с ЛАГ, которые не реагируют должным образом на максимальную медикаментозную терапию и состояние которых ухудшается, несмотря на то, что они находятся на самой мощной форме лечения, включая простаноиды (обычно внутривенные). В случае легочной гипертензии операция обычно включает замену обоих легких, но иногда требует замены сердца и легких. Были выполнены как одиночные, так и двусторонние процедуры, очевидно, с аналогичной выживаемостью.

Для того, чтобы быть включенным в список для операции, пациенты должны пройти сложную процедуру оценки. Факторы, которые учитываются в этой оценке, включают: возраст, ожидаемую продолжительность жизни, другие сопутствующие заболевания, психологическое состояние и образ жизни. Не все пациенты с ЛГ подходят для трансплантации. Операция по пересадке органов может значительно улучшить качество и продолжительность жизни. Риски включают отторжение органа, даже долгосрочное, и инфекцию. После трансплантации пациенты будут проходить терапию против отторжения до конца своей жизни и должны проходить периодические осмотры.

Снижение доступности донорских органов — очень серьезная проблема, и это ключевой ограничивающий фактор для хирургии. Еще многое предстоит сделать с точки зрения повышения осведомленности о поощрении донорства органов. В некоторых европейских странах, например, в Австрии, существует так называемая система «отказа», при которой каждый автоматически становится донором, если только он явно не заявляет, что не хочет быть. Более легкий доступ к трансплантологии может быть обеспечен путем принятия более благоприятного законодательства о донорах в Европе.

Легочная эндартерэктомия

ХТЭЛГ — единственная причина тяжелой легочной гипертензии, которая потенциально излечима без необходимости прибегать к трансплантации легких. Легочная эндартерэктомия (ПЭА) — это хирургическая процедура, при которой удаляется закупоривающий тромбоэмболический материал, что приводит к значительному улучшению (и во многих случаях нормализации) гемодинамики и функции правого желудочка. Подробная предоперационная оценка и отбор пациентов, хирургическая техника и опыт, а также тщательное послеоперационное ведение пациентов являются важными предпосылками успеха после этого вмешательства.

Отбор пациентов для операции зависит от степени и локализации организованных тромбов в зависимости от степени ЛГ, а также от возраста и сопутствующих заболеваний. Проксимальные организованные тромбы представляют собой идеальное показание, в то время как более дистальные препятствия могут помешать успешному выполнению процедуры. Многие люди могут быть полностью излечены от ХТЛГ хирургическим путем. Им по-прежнему необходимо будет проходить регулярные медицинские обследования, и пациенты будут получать антикоагулянтную терапию до конца своей жизни.

Отзыв профессора Саймона Дж. Гиббса

Последнее медицинское обновление: 30.05.2020

Источники

1. Галье Н., Чанник Р.Н., Франц Р.П. и др. . Стратификация риска и медикаментозная терапия легочной артериальной гипертензии. Eur Respir J 2019; 53: 1801889