«Различные клинические и патологические особенности характеризуют различные группы клинической легочной гипертензии (ЛГ)»1. Следующая, самая современная версия классификации выглядит следующим образом:
1 ЛАГ
1.1 Идиопатическая ЛАГ
1.2 Наследственные ЛАГ
1.3 ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами
1.4 ЛАГ, связанные с:
1.4.1 Заболевания соединительной ткани
1.4.2 ВИЧ-инфекция
1.4.3 Портальная гипертензия
1.4.4 Врожденный порок сердца
1.4.5 Шистосомоз
1.5 ЛАГ пациенты с длительным ответом на блокаторы кальциевых каналов
1.6 ЛАГ с явными признаками поражения вен / капилляров (ВОБЛ / ЛКГ)
1.7 Стойкая ЛГ синдрома новорожденного
2 ЛГ из-за болезни левого сердца
2.1 ЛГ вследствие сердечной недостаточности с сохраненной ФВЛЖ
2.2 ЛГ из-за сердечной недостаточности со сниженным ФВЛЖ
2.3 Пороки сердца
2.4 Врожденные / приобретенные сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к посткапиллярной ЛГ
3 ЛГ из-за заболеваний легких и / или гипоксии
3.1 Обструктивная болезнь легких
3.2 Рестриктивное заболевание легких
3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным / обструктивным типом
3.4 Гипоксия без заболевания легких
3.5 Нарушения развития легких
4 ЛГ из-за обструкции легочной артерии
4.1 Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
4.2 Другие обструкции легочной артерии
5 PH с неясными и / или многофакторными механизмами
5.1 Гематологические нарушения
5.2 Системные и метаболические нарушения
5.3 Прочее
5.4 Сложные врожденные пороки сердца
Всемирный симпозиум по легочной гипертензии в 2018 г. обновил классификацию, изложенную в клинических рекомендациях ESC / ERS 2015 г. по диагностике и лечению легочной гипертензии1, чтобы привлечь внимание к лицам, длительно реагирующим на ЛАГ на блокаторы кальциевых каналов. Разделы 1’ и 1’’ были перенумерованы в группе PAH. Обновления классификации также были внесены в группы 2, 3 и 4.
Что такое функциональный класс ВОЗ?
Класс I: отсутствие симптомов при физической активности или в состоянии покоя.
Класс II: Нет симптомов в состоянии покоя, но обычные действия, такие как подъем по лестнице, покупка продуктов или заправка кровати, вызывают некоторый дискомфорт и одышку.
Класс III: отдых может протекать без симптомов, но обычная работа по дому сильно ограничена из-за одышки или чувства усталости.
Класс IV: Симптомы в состоянии покоя и тяжелые симптомы при активности.
Функциональный класс Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) описывает, насколько серьезны симптомы легочной гипертензии (ЛГ) у пациента2. Существует четыре различных класса: I — самая легкая, а IV — самая тяжелая форма ЛГ. Назначение функционального класса помогает медицинской бригаде ЛГ понять, как состояние пациента влияет на его состояние. Цель лечения ЛГ — облегчить повседневную жизнь, поэтому очень важно иметь точную картину того, как ЛГ влияет на повседневную жизнь пациента.
Как пациенты распределяются по функциональному классу ВОЗ?
Чтобы отнести пациента к функциональному классу ВОЗ, медицинская бригада PH задаст вопросы, чтобы выяснить, как на них влияет PH.
Какова оценка риска в соответствии с рекомендациями ESC / ERS?
Однако для того, чтобы описать тяжесть заболевания, необходимо провести оценку риска, включая различные меры, описанные в руководствах ESC / ERS.
Source: ESC/ERS guidelines
BNP — натрийуретический пептид мозга; CI — сердечный индекс; NT-proBNP — N-концевой церебральный натрийуретический пропептид; SVO2 — смешанная венозная сатурация кислорода; VO2 — потребление кислорода.
Почему пациентам важно следить за своими симптомами ЛГ?
Основная цель лечения ЛГ — улучшить симптомы пациента — в идеале до функционального класса I или II по ВОЗ.3 Пациентам полезно записывать, как они себя чувствуют, и записывать, нашли ли они что-то более легкое или более трудное. Эта запись симптомов дает медицинскому персоналу дополнительную информацию о состоянии здоровья пациента с момента последнего посещения клиники и помогает им принять решение о дальнейшем лечении.
Отзыв профессора Саймона Дж. Гиббса
Последнее медицинское обновление: 30.05.2020
Источники
- Рекомендации ESC / ERS https://www.escardio.org/static_file/Escardio/Guidelines/Publications/PAH/2015%20ESC-ERS%20Gles%20PH-Web%20addenda-ehv317.pdf
- МакГун М., Гаттерман Д., Стин В. и др. Скрининг, раннее выявление и диагностика легочной артериальной гипертензии: клинические рекомендации ACCP, основанные на фактических данных. Сундук 2004; 126 (1 доп.): 14S – 34S.
- Galiè N, Hoeper MM, Humbert M et al. Рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии: Целевая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского общества кардиологов (ESC) и Европейского респираторного общества (ERS), одобренная Международным обществом трансплантации сердца и легких ( ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493–537.
Дополнительную информацию и учебные материалы можно найти в разделе PH. Это личное. PH. Это личное.