Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — прогрессирующее заболевание, при котором снижается кровоток и повышается давление в артериях легких.
Что вызывает ЛАГ?
Легочные артерии — это крупные кровеносные сосуды, ответственные за транспортировку крови от сердца к легким для сбора кислорода. При ЛАГ клетки, выстилающие внутреннюю часть этих артерий, увеличиваются и размножаются. В результате стенки артерий могут сужаться и утолщаться, вызывая сопротивление кровотоку, протекающему через них, и тем самым повышая кровяное давление. Правая часть сердца должна работать больше, чтобы перекачивать кровь по артериям. Это увеличивает нагрузку на сердце, что приводит к его увеличению и может привести к сердечной недостаточности.1
(a) Cross section of a pulmonary artery in a healthy person: the vessel walls are flexible and elastic, allowing blood to pass through easily.
(b) Cross section of a pulmonary artery in a person with PAH: thickening of the walls of vessel creates resistance to blood flow, making it difficult for the heart to pump blood through the lungs.
Сколько людей страдают ЛАГ?
ЛАГ поражает 15–50 человек на миллион человек2. Этим заболеванием страдают люди любого возраста и этнического происхождения, хотя оно чаще встречается у женщин, чем у мужчин.3
ЛАГ определена как «Группа 1» в клинической классификации легочной гипертензии (ЛГ) 4 Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (a title=»Классификация и функциональный класс согласно ВОЗ» href=»https://phamoldova.org/ru/%d0%be-%d0%bb%d0%b3/%d0%ba%d0%bb%d0%b0%d1%81%d1%81%d0%b8%d1%84%d0%b8%d0%ba%d0%b0%d1%86%d0%b8%d1%8f-%d0%b8-%d1%84%d1%83%d0%bd%d0%ba%d1%86%d0%b8%d0%be%d0%bd%d0%b0%d0%bb%d1%8c%d0%bd%d1%8b%d0%b9-%d0%ba%d0%bb%d0%b0%d1%81/»>дополнительную информацию см. В классификации).
Будущее ЛАГ
Хотя до излечения от этой опасной для жизни болезни еще далеко5, есть много поводов для оптимизма. Становится доступным постоянно увеличивающееся количество методов лечения, улучшающих качество и продолжительность жизни пациентов с ЛАГ. Настоящая цель состоит в том, чтобы обеспечить всем пациентам с ЛАГ доступ к центрам передового опыта в диагностике, ведении и постоянном лечении их заболевания. В случае наследственных заболеваний исследования по генной терапии начались довольно давно.
Отзыв профессора Саймона Дж. Гиббса
Последнее медицинское обновление: 30.05.2020
Источники
- Розенблюм WD. Легочная артериальная гипертензия: патобиология, диагностика, лечение и новые методы лечения. Cardiol Rev 2010; 18: 58–63.
- Пикок А.Дж., Мерфи Н.Ф., МакМюррей Дж. Дж. И др. Эпидемиологическое исследование легочной артериальной гипертензии. Eur Respir J 2007; 30: 104–9.
- «Легочная артериальная гипертензияn«. Домашний справочник по генетике. Январь 2016. Архивировано 28 июля 2017 года. Проверено 30 июля 2017 года.
- Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34–41.
- «Что такое легочная гипертензия? — NHLBI, NIH„. НХЛБИ. 2 августа 2011. Архивировано 28 июля 2017 года. Проверено 30 июля 2017 года.
- Рейнольдс, П.Н. (февраль 2011 г.). «Генная терапия легочной гипертензии: перспективы и проблемы». Экспертное заключение по биологической терапии. 11 (2): 133–43. DOI: 10.1517/14712598.2011.542139. PMID 21219232.
Дополнительную информацию и учебные материалы по ЛАГ можно найти в разделе «PH. Это личное’.